Quelles sont les formes de démence et pourquoi les distinguer?
Cet article fait partie de notre série sur la démence et les troubles cognitifs.
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La démence est un terme souvent utilisé pour englober plusieurs maladies du cerveau. Si la démence se définit en effet comme une détérioration du fonctionnement du cerveau, il en existe plusieurs types comportant des différences majeures. Dans cet article, vous trouverez un aperçu des multiples démences qui peuvent être diagnostiquées ainsi que leurs principales implications.
La démence, parfois aussi appelée “trouble neurocognitif majeur”, fait référence à l’ensemble des maladies qui se manifestent par une détérioration du fonctionnement du cerveau. Il existe plusieurs formes et causes de démence, dont la plus fréquente est la maladie d’Alzheimer.
Il est important de distinguer les diverses formes de démence puisque les symptômes, l’évolution et la prise en charge de chacune diffèrent. Cet article présente un résumé des principales causes de démence et de leurs manifestations au quotidien. Nous espérons vous aider à y voir plus clair.
La maladie d’Alzheimer
La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des démences. Elle se manifeste principalement par une détérioration marquée de la mémoire. Les personnes atteintes d’Alzheimer ont progressivement tendance à oublier des informations importantes (ex. noms, conversations, dates, lieux). Étonnamment, ces oublis concernent habituellement davantage la mémoire à court terme qu’à long terme. En d’autres mots, les événements récents (jours et semaines) seront oubliés alors que les souvenirs d’événements plus anciens (années et décennies) seront mieux préservés. Avec le temps, ce n’est plus seulement la mémoire qui est atteinte, mais aussi les autres fonctions du cerveau comme le langage, l’attention, la planification ou le jugement.
La démence d’Alzheimer est celle qui évolue et progresse généralement le plus lentement. De toutes les démences, c’est aussi celle qui est la mieux connue et étudiée. Il existe donc des traitements médicamenteux prescrits pour ralentir le déclin du cerveau, soit les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase et la mémantine.
La démence vasculaire
La démence vasculaire, comme son nom l’indique, est causée par une atteinte des vaisseaux sanguins du cerveau. Tout comme le cœur peut souffrir d’un blocage des artères coronaires (les vaisseaux transportant l’oxygène au cœur), le cerveau peut souffrir du blocage de ses artères. La démence vasculaire peut survenir à la suite d’un blocage de gros vaisseaux comme dans le cas d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou suivant le blocage de plusieurs petits vaisseaux. Dans le dernier cas, on parle d’atteinte “microvasculaire”.
Alors que l’atteinte de la mémoire prédomine dans la maladie d’Alzheimer, les démences vasculaires se manifestent davantage par un ralentissement global des fonctions du cerveau, une diminution des capacités d’attention, de planification et de jugement. Fréquemment, les personnes souffrant de démence vasculaire ont aussi des facteurs de risque ou d’autres maladies des vaisseaux sanguins, comme l’hypertension, le diabète, le tabagisme ou une maladie coronarienne.
L’évolution de la démence vasculaire est moins uniforme que celle de la maladie d’Alzheimer. Elle varie selon les individus et le type d’atteinte vasculaire. Bien qu’il n’existe pas de traitement spécifique pour la démence vasculaire, il en existe pour contrôler ses facteurs de risque.
La démence mixte
La démence mixte est causée par deux mécanismes concourants : l’Alzheimer et la maladie vasculaire. Les caractéristiques et l’évolution de la démence mixte sont donc partagées entre la maladie d’Alzheimer et la démence vasculaire. La démence mixte est plus fréquente avec l’âge, car avec le temps, autant les neurones (dans le cas de l’Alzheimer) que les vaisseaux sanguins accumulent des dommages. La recherche médicale démontre de plus en plus que les neurones et les vaisseaux s’influencent mutuellement : la démence mixte est donc probablement plus fréquente qu’elle n’est actuellement diagnostiquée.
La démence à corps de Lewy
La démence à corps de Lewy est moins connue que la maladie d’Alzheimer, même si elle est assez fréquente, comptant pour environ 5 à 10% des cas de démence. Elle doit son nom à la présence d’accumulations de protéines dans les neurones que l’on voit au microscope et qui sont appelées “corps de Lewy”.
La démence à corps de Lewy se manifeste typiquement par les trois symptômes suivants :
- Hallucinations visuelles
- Fluctuations brusques du fonctionnement du cerveau (d’un moment à l’autre ou d’une journée à l’autre)
- Changements dans la motricité (appelés “parkinsonisme”), comme une rigidité du tonus musculaire, un ralentissement moteur, des tremblements et une instabilité de la posture
De plus, chez les patients avec une démence à corps de Lewy, on peut aussi retrouver une intolérance sévère à certains médicaments (les antipsychotiques typiques) et une altération du cycle du sommeil.
La démence à corps de Lewy évolue habituellement plus rapidement que la maladie d’Alzheimer. Comme pour la maladie d’Alzheimer, on prescrit souvent un médicament de la famille des inhibiteurs de l’acétylcholinestérase pour ralentir la démence. Il existe aussi des médicaments qui atténuent les hallucinations comme la quétiapine ou la clozapine.
La démence associée à la maladie de Parkinson
Nous savons tous que la maladie de Parkinson s’accompagne de tremblements. Il est toutefois moins connu que le Parkinson est une maladie complexe qui affecte presque tous les systèmes du corps, incluant le cerveau. En effet, après plusieurs années, il est possible que le Parkinson cause un déclin des fonctions du cerveau au point de parler de démence. La démence à corps de Lewy et la démence associée à la maladie de Parkinson sont dans la même famille et partagent plusieurs caractéristiques.
La démence frontotemporale
La démence frontotemporale tient son nom de l’endroit du cerveau qui est atteint de cette maladie: les lobes frontaux et temporaux. Ces lobes ont plusieurs fonctions-clés qui sont altérées par cette forme de démence. Il y a deux sous-types principaux de démence frontotemporale: la variante comportementale et les variantes langagières.
La variante comportementale
Les personnes avec la variante comportementale de la maladie ont une atteinte importante du comportement social, ils auront tendance à avoir :
- Une perte d’inhibition (moins de “filtre” dans leurs propos et leurs comportements)
- De l’apathie (de la nonchalance, une perte de volonté, se laisser-aller)
- Une perte de la sympathie et de l’empathie (perte de la capacité à s’identifier et à comprendre les sentiments des autres)
- Un changement des comportements alimentaires (changement considérable des goûts, obsession nouvelle pour certains aliments)
- Le développement de routines fixes et stéréotypées (répétitions des actions et de certains comportements)
Les variantes langagières
Les variantes langagières de la démence frontotemporale sont aussi appelées aphasies primaires progressives. Aphasie est un mot dérivé du grec et veut dire “sans parole”. Les personnes qui en sont atteintes ont des difficultés marquées au plan du langage (bien plus que de la mémoire ou du comportement). Les difficultés d’écriture, de lecture, de répétition, de dénomination et de compréhension varient selon la forme spécifique d’aphasie primaire progressive présente.
Malheureusement, les démences frontotemporales évoluent généralement plus rapidement que les autres formes. Des médicaments peuvent être tentés pour réduire les excès de comportement dans la variante comportementale. Il n’existe pas à l’heure actuelle de médicaments efficaces pour les aphasies primaires progressives. Toutefois, de nombreuses ressources comme les services d’orthophonie existent pour pallier les atteintes du langage.
L’évaluation médicale et interdisciplinaire de la démence
Il existe bien sûr d’autres formes et causes de démence moins fréquentes. Dû à leur complexité, le diagnostic et la prise en charge des démences nécessitent une évaluation médicale et souvent interdisciplinaire complète (ergothérapeute, travailleuse sociale, infirmière).
Pour en apprendre plus
- Pour savoir comment sont évalués les problèmes de mémoire et les troubles cognitifs, lisez notre article :
- Pour mieux comprendre si les exercices pour le cerveau fonctionnent, consultez notre article :
- Pour savoir exactement ce qu’est le trouble cognitif léger ou mineur, voyez notre article :
Pour prendre action
Si vous pensez que votre proche a peut-être des troubles cognitifs, il est important de solliciter l’évaluation de professionnels de la santé.
Si vous voulez aider votre proche, de nombreuses ressources existent pour aider et soutenir les personnes atteintes de démence ainsi que leurs proches aidants. Nous avons répertorié des ressources publiques, communautaires et privées qui pourraient vous être utiles dans notre section de ressources, produits et services.
